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Domanda della madre di un bambino con carenza ereditaria di FVII |
Mio figlio deve sottoporsi ad un intervento alle tonsille. I medici mi hanno detto che l'intervento è rischioso perché il
bambino ha una carenza ereditaria di Fattore VII. Il bambino non ha mai avuto emorragie, ma potrebbe avere gravi
sanguinamenti dopo l'intervento. Che cosa mi consiglia di fare?
Risponde il dottor Mauro Berrettini, della Divisione di Medicina Generale, Ospedale di Orvieto.
La carenza di Fattore VII è una rara malattia della coagulazione nella quale manca una delle proteine essenziali per arrestare le
emorragie. Da quanto si possa intuire, il suo bambino è affetto da una forma eterozigote della carenza, in cui il gene che
produce il Fattore VII è solo parzialmente difettoso. Immagino che il suo bambino non abbia mai avuto emorragie in passato,
e che tutto il problema sia nato quando, in vista dell'intervento chirurgico, sia stato sottoposto ai soliti esami per valutare la
coagulazione del sangue. L'allungamento del tempo di protrombina ha poi portato ad eseguire altre indagini mirate che hanno
documentato la carenza, probabilmente parziale, di Fattore VII. Se il bambino ha livelli di Fattore VII superiori al 30% del
normale, può essere sottoposto ad intervento chirurgico senza nessuna preparazione. E' opportuno, comunque, che gli
specialisti chirurghi contattino un centro specialistico per la coagulazione, al fine di assicurarsi la pronta disponibilità di
concentrati di Fattore VII , preferibilmente ricombinante, da utilizzare in caso di emorragie non controllabili dopo la
tonsillectomia.
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